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La sindrome di Rokitansky – nascere senza utero e senza vagina

La sindrome di Rokitansky Mayer Küster Hauser è anche conosciuta come agenesia Mülleriana. Essere affette da questa sindrome significa nascere senza vagina e avere un utero rudimentale o completamente assente. Questa condizione è stata osservata per la prima volta già da Ippocrate; nel libro “Natura della donna” descrive un’ostruzione membranosa del canale vaginale. Successivamente il barone Karl von Rokitansky la scoprì contemporaneamente a Mayer, mentre anni dopo Kuster osservò che le donne con questa sindrome hanno spesso anche difetti urologici.
La sindrome di Rokitansky si stima che abbia una incidenza di 1 su 4000 nate femmine, mentre la prevalenza è di 1 – 9 su 100000.

Ma come si arriva alla diagnosi?

La maggior parte delle donne “Roki”, nome che un gruppo di donne italiane affette da questa patologia utilizza per definirsi, scopre la propria condizione con l’arrivo della pubertà. Nonostante i caratteri sessuali secondari si sviluppino normalmente le mestruazioni non compaiono. Ciò è dovuto al fatto che le ovaie, normalmente presenti, producono gli ormoni femminili, ma non ci sono né utero, né canale vaginale. Molte delle donne “Roki” scoprono questa sindrome a 15/16 anni, ma può capitare che alcune se ne rendano conto durante i primi approcci sessuali. Per la diagnosi è necessario il parere di un ginecologo, dato che alcuni dei sintomi caratteristici di questa patologia sono comuni ad altre condizioni cliniche.
Le ecografie pelviche rappresentano uno strumento fondamentale, ma per una diagnosi completa è necessario anche un prelievo di sangue per controllare i cromosomi e una risonanza magnetica. Purtroppo molte donne devono compierne decine, prima di poter arrivare a una diagnosi certa, perché molti medici ignorano questa sindrome.
Difatti la sindrome di Rokitansky non è riconosciuta come malattia rara dai LEA, i livelli essenziali di assistenza, impedendo alle donne che ne soffrono di avere le esenzioni previste per altre patologie rare.

Cosa si può fare se si è affetti dalla sindrome di Rokitansky?

L’assenza del ciclo mestruale non comporta rischi per la salute, ma l’assenza dell’utero determina di fatto la sterilità della donna per l’impossibilità di portare avanti gravidanze. Il canale vaginale assente può essere ricostruito con metodi diversi, uno si affida alla chirurgia e uno alle terapie non chirurgiche, ed entrambe permettono di avere un canale vaginale che consenta una normale funzionalità sessuale. Nulla al momento si può fare circa l’assenza dell’utero, e questo è proprio uno degli aspetti con il maggior impatto negativo, da un punto di vista medico e psicologico, per le donne “Roki”.
La sterilità è uno degli aspetti più dolorosi per una donna affetta da questa sindrome, non è semplice spiegare a una giovane di appena 16 o 17 anni che non potrà avere una gravidanza e che la propria vita sessuale dipende da un intervento che ricostruisce il canale vaginale. Spesso le madri di queste pazienti si sentono in colpa, per aver generato figlie che non diventeranno mai madri.

L’importanza del supporto psicologico

Sebbene molto sia stato scritto da un punto di vista medico e chirurgico sulla sindrome di Rokitansky, ben poco si conosce delle caratteristiche psicologiche delle donne che ne sono affette e delle sequele che possono affrontare una volta che sia stata diagnosticata la patologia. In uno studio di Bean, Mazur e Robinson del 2008 è stata fatta una revisione di tutta la letteratura psicologica esistente, dal 1955 al 2008. Il Centre for Health Promotion dell’Università di Toronto ha concettualizzato la qualità della vita quale il grado con cui una persona gode delle opportunità della propria vita prendendo in considerazione la dimensione fisica, psicologica, spirituale e sociale. Utilizzando questo costrutto gli autori dello studio hanno analizzato la qualità della vita delle donne “Roki”.

Nonostante la letteratura riporti che il 91% delle donne che subiscono una ricostruzione del canale vaginale possano avere rapporti sessuali completi e soddisfacenti, il solo trattamento chirurgico senza un adeguato supporto psicologico non è sufficiente per recuperare una salute sessuale completa. Secondo lo studio in esame la maggior parte delle donne con la sindrome di Rokitansky coinvolge fino ad ora erano sposate o conviventi, e la sindrome non intaccava la loro vita di relazione, ma questo è vero nelle culture più moderne e occidentali. In quelle più tradizionali l’impossibilità di avere figli costituisce una barriera spesso insormontabile. In base a questo dato è importante tenere presente l’appartenenza culturale della donna affetta dalla sindrome di Rokitansky quando si deve stimare il suo impatto psicologico.

Sempre riguardo l’infertilità, la sua scoperta provoca nella maggior parte delle donne ansia, depressione reattiva, “gelosia” per la fertilità altrui, paura che la relazione possa finire e un vissuto di lutto. Proprio l’impossibilità di avere figli sembra essere l’aspetto più drammatico da affrontare per una donna “Roki”. Per l’elaborazione di questo vissuto la letteratura suggerisce un intervento gruppale.

In che modo viene comunicata la diagnosi
Quando ho conosciuto Anna, una giovane affetta dalla sindrome di Rokitansky, non sapevo nulla di questa patologia. L’aspetto che più l’aveva traumatizzata e fatta soffrire era stata la modalità con la quale il ginecologo le aveva comunicato la diagnosi. Aveva soltanto 17 anni, e si era sentita dire, come se nulla fosse, che non aveva l’utero, senza che le venisse offerta alcuna spiegazione ulteriore o alcun supporto psicologico. Anche in letteratura la modalità di comunicazione utilizzata dal medico che fa la diagnosi è un fattore importante per lo sviluppo di sequele psicologiche o di psicopatologia nelle pazienti.

Sottolineare il fatto che le donne affette siano fertili, per cui possano, nei paesi in cui è legale, ricorrere alla maternità surrogata è molto importante per ridurre l’impatto della notizia. Non avere l’utero non significa in alcun modo non essere completamente donna. La propria femminilità risulta inalterata.

In generale le reazioni psicologiche più comuni alla diagnosi sono risultate essere la depressione reattiva, l’ansia, la confusione, l’isolamento e la paura di restare da sole. Spesso molte di queste donne manifestano sintomi post traumatici. Anche le strategie di coping risultano molto importanti per poter superare positivamente lo shock legato alla diagnosi. Le donne in grado di lavorare per obiettivi nella propria vita risultano avere un outcome migliore. Le donne che al contrario tentavano di negare e minimizzare l’impatto della patologia manifestavano più distress e maggiori diagnosi psicopatologiche. In generale le donne affette dalla sindrome di Rokitansky possono giovare di interventi basati sul supporto psicologico e sulla terapia di gruppo, in aggiunta al sostegno dei familiari e all’intervento chirurgico per la ricostruzione del canale vaginale.

Tutti dovremmo conoscere la sindrome di Rokitansky

Così come è fondamentale conoscere l’endometriosi, per chiunque abbia a che fare con il benessere psicologico femminile o pratichi la professione di ginecologo, è determinante conoscere questa sindrome, in modo da poter offrire un sostegno adeguato e competente alle donne che ne sono affette. In Italia esistono due centri all’avanguardia, a cui potete rivolgervi se sospettate di soffrire della sindrome di Rokitansky o se vi è stata diagnosticata: il Policlinico Mangiagalli e Regina Elena di Milano e il Policlinico Umberto Primo di Roma. Una diagnosi tardiva è uno dei fattori che contribuisce a determinare una maggiore sofferenza da un punto di vista psicologico. È importante essere consapevoli dell’esistenza di questa patologia per poter informare e preparare gli operatori sanitari e offrire tutte le cure necessarie a chi ne è affetto. L’ignoranza non è meno pericolosa dello stigma sociale. Ognuno di noi ha il dovere di sapere per poter aiutare.

Dott.ssa Valeria Colasanti

Riceve su appuntamento a Roma
(+39) 3488197748

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